Опухоли фиброзной природы

Представители группы доброкачественных новообразований фиброзной природы — десмоиды (инвазивные фибромы) — это своеобразные опухоли, обладающие местным инфильтрирующим ростом и склонностью к упорному рецидивированию, т. е. признаками, свойственными СМТ. Тем не менее достоверных случаев малигнизации или метастазирования десмоидов не описано.
Термин “десмоид” основан на макроскопическом сходстве этого новообразования с тканью сухожилия. Среди этиологических факторов рассматриваются дисгормональные расстройства и травма (гематома, по некоторым данным, способна служить неким ядром для развития данной опухоли). Выделяют четыре гистологических типа: клеточный, фиброзный, миксоматозный и ангиофиброматозный, нередко сосуществующие в одном новообразовании в разных пропорциях. Продолжительность анамнеза значительна и составляет в среднем 27 месяцев. Первым симптомом служит наличие медленно растущей, вначале безболезненной, ограниченно смещаемой или несмещаемой опухоли, имеющей весьма плотную консистенцию. Местная температура кожи изредка повышена, при этом могут наблюдаться ее гиперемия, утолщение, “лимонная корочка”. Изъязвления редки и всегда связаны с неадекватным лечением (компрессы, физиотерапия, разрезы) или травмой.
На рентгенограммах абдоминальные десмоиды характеризуются веретеновидным утолщением мышечного слоя с четкими (за счет фасций, брюшины) бугристыми контурами. Экстраабдоминальные опухоли имеют вид нечетко очерченных солитарных образований в мышечном слое, одинаковой с ним плотности, неправильной вытянутой формы. Весьма характерна картина инфильтрации клетчатки, наблюдающаяся, в частности, на плече, где опухоль, растущая из мышцы (обычно дельтовидной), пронизывает подкожную клетчатку в виде тяжей, идущих перпендикулярно утолщенной коже. Вторичные костные изменения редки и ограничиваются чаще всего атрофией от давления на кортикальном слое прилежащей кости. Исключительно редко в костях предплечья (на фоне их перелома) могут обнаруживаться характерные периостальные остеофиты, не наблюдавшиеся нами при других новообразованиях, что обусловлено, возможно, поднадкостничным распространением опухоли, существовавшей уже в момент фрактуры.
На эхограммах гипоэхогенные десмоиды типично вытянутой формы отчетливо выделяются на фоне мышечных волокон.
Абдоминальные десмогенные опухоли, обычно расценивающиеся клинически как новообразования брюшной полости, легко распознаются рентгенологически. Дифференциальная диагностика экстраабдоминальных десмоидов должна проводиться с СМТ. Она основана, главным образом, на медленном бессимптомном развитии десмоидов и их твердой консистенции, а на снимках — на вытянутой форме этих опухолей.
Методом выбора служит хирургическое лечение, хотя рецидивы при этом — скорее правило, чем исключение. Химиотерапия при помощи гидразина сульфата позволяет во многих случаях добиться стабилизации процесса.
Злокачественные опухоли фиброзной природы включают дерматофибросаркомы, фибросаркомы и фиброзные гистиоцитомы.
Дерматофибросаркомы — редкие злокачественные опухоли, возникающие в глубоких слоях дермы у лиц 30-40 лет обоего пола. Они могут развиваться в любом месте тела, но преимущественно — в проксимальных отделах конечностей.
Эти медленно (годами) растущие новообразования отличаются небольшими размерами, бугристой инфильтрированной горячей кожей, плотной или плотноэластической консистенцией узла, смещаемость которого ограничена.
На рентгенограммах определяются одиночные или множественные узлы мышечной или повышенной плотности, растущие из неравномерно утолщенной кожи как кнаружи, так и вглубь, в слой клетчатки, при этом фасция вовлекается редко.
Злокачественные фиброгистиоцитомы и фибросаркомы, не обладающие какими-либо специфическими клинико-рентгено-эхографическими чертами, можно охарактеризовать как “обычные” саркомы мышц или (значительно реже) подкожной клетчатки, истинная природа которых распознается лишь с помощью цитоморфологического исследования.


Вячеслав алтухов as-clinica.ru.
Еще по теме