Опухоли мышечной ткани

Эти новообразования возникают из поперечно-полосатой (рабдомиомы, рабдомиосаркомы) или гладкой мышечной ткани (лейомиомы, лейомиосаркомы). Доброкачественные разновидности в мягких тканях встречаются исключительно редко и здесь не рассматриваются.
Рабдомиосаркомы подразделяются на 3 гистотипа, в определенной мере коррелирующие с клиническими проявлениями заболевания: эмбриональные, альвеолярные и полиморфные. Известно, в частности, что первые поражают в основном детей (до 8% злокачественных новообразований детского возраста) и локализуются на голове, шее, в области промежности. Альвеолярные встречаются в молодом и зрелом возрасте, могут иметь различную локализацию. Полиморфные развиваются у взрослых и пожилых людей в мускулатуре конечностей и туловища.
Все рабдомиосаркомы объединяет агрессивная инвазия в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным и лимфатическим путям, причем гистотип опухоли на прогноз существенно не влияет.
Первым симптомом заболевания является обнаружение безболезненной вначале опухоли, отличающейся быстрым ростом. Средняя продолжительность анамнеза — около 10 месяцев. В 80% случаев поражаются конечности, чаще нижние, в частности, бедро. Перевозка больных в таких случаях затруднительна и требует высококвалифицированный персонал.
Характерна плотная или плотноэластическая консистенция опухоли с местной гипертермией, что нередко напоминает воспалительный процесс и вводит в заблуждение клинициста. Ограничение (или отсутствие) смещаемости узла и функции ближайшего сустава дополняют клиническую картину. Рентгенологически первичные рабдомиосаркомы представлены солитарными узлами значительных размеров, располагающимися в мышечном слое. Плотность их тени мышечная или повышенная, контуры нечеткие. В половине случаев наблюдаются вторичные костные изменения, в том числе обширные разрушения и патологические переломы. При ангиографии злокачественность опухоли подтверждается во всех случаях.
Эхографически рабдомиосаркомы имеют вид типичных сарком — неоднородно гипоэхогенных опухолей с участками некрозов и кистозного перерождения.
Таким образом, природу рабдомиосарком на основании клинико-анамнестических данных и результатов лучевого исследования можно лишь подозревать в тех случаях, когда в молодом возрасте выявляется большая болезненная быстро растущая опухоль, вызывающая значительные деструктивные вторичные костные изменения. Так как злокачественный характер опухоли сомнений обычно не вызывает, дифференциальная диагностика с доброкачественными опухолями не нужна. В редких случаях некоторые затруднения могут возникать при подострых воспалительных процессах в мышцах. Основную роль в дифференциальной диагностике играет эхография: при воспалении обнаруживаются отек, скопления гноя и пр., но не виден опухолевый узел. Злокачественные опухоли гладкой мускулатуры (лейомиосаркомы) встречаются редко (около 2% всех СМТ), обычно у женщин среднего и пожилого возраста. В отличие от большинства сарком они могут развиваться в подкожной клетчатке и внутримышечно (в пределах одной мышцы) на конечностях, главным образом нижних, и туловище.
  Клиническая картина отличается тем, что боли как первый симптом возникают относительно реже, чем в общей группе СМТ. Средняя продолжительность анамнеза — 15 месяцев. В связи с тем, что около 40 % лейомиосарком развивается поверхностно (в подкожной клетчатке), они часто вызывают изъязвления кожи, рано вовлекающейся в процесс.
Рентгенологически эти саркомы имеют вид солитарных узлов повышенной плотности тени, однородной, без обызвествлений, структуры, с нечеткими контурами и расширенными блокированными сосудами у полюсов, при этом нередко локализуются в подкожной клетчатке. На ангиограммах отмечается высокая или умеренная степень васкуляризации с очевидными морфологическими и функциональными симптомами злокачественности.
Дифференциальная диагностика лейомиосарком мышечного слоя и СМТ другого генеза без данных пункционной биопсии практически невозможна. В подкожной клетчатке первичные саркомы вообще редки (в отличие от рецидивов и метастазов) и около 1/3 их приходится на гладкомышечные, что можно принимать во внимание. Исходным пунктом развития других злокачественных новообразований клетчатки — дермато-фибросарком — является кожа, хотя они частично внедряются в жировой слой. Доброкачественные новообразования данной локализации (ангиофибромы, нейрофибромы) характеризуются четкими контурами и отсутствием инфильтрации окружающих тканей.
Лечение и прогноз лейомиосарком те же, что и в общей группе СМТ.




Еще по теме
Яндекс.Метрика